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Ein spinales Lipom ist eine sehr seltene angeborene Entwicklungsstörung mit einer Raumforderung von Fett- und Bindegewebe in Verbindung zur Rückenmarkshaut (Leptomeninx) oder zum Rückenmark, die häufig zu einem Tethered cord führt.cite-ref-barkovich-1-0[1]

• Verbreitung

• Ursache

• Einteilung

• Klinische Erscheinungen

• Diagnose

• Therapie

• Literatur

• Weblinks

• Einzelnachweise

Die Häufigkeit angeborener spinaler Lipome wird mit 0,4 – 0,8 / 100'000 angegeben.cite-ref-2[2]cite-ref-3[3] Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen, das mittlere Alter zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes liegt bei 5 Jahren.cite-ref-kumar-4-0[4]

Diese Lipome sind die häufigste Form einer Spina bifida occulta.cite-ref-5[5]

Zugrund liegt eine embryonale Entwicklungsstörung zwischen dem 25. und 48. Schwangerschaftstag. Dabei kommt es zu einer zeitlich gestört ablaufenden Trennung und Verschließung von Haut-Ektoderm und Neuroektoderm, wodurch Mesenchym in eine vorübergehende Öffnung des Neuralrohres hineingerät und dadurch Fettgewebe bildet.cite-ref-6[6]

Je nach Lokalisation können folgende Formen unterschieden werden:cite-ref-barkovich-1-1[1]cite-ref-7[7]

• Lipomeningomyelozele (84 %) (in Assoziation mit einer spinalen Dysraphie)

• Fibrolipom des Filum terminale (12 %)

• Lipomyelozele, rein intraduralcite-ref-8[8]

Je nach Lokalisation und Ausmaß der Veränderungen kann Zeitpunkt und Art der klinischen Manifestation erheblich variieren.

Entscheidend ist, ob es durch eine Dysraphie oder Fettgewebsinfiltration zu einer Hemmung des Ascensus des Rückenmarkes mit einem Tethered Cord kommt.

Zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes fanden sich bei 2/3 neurologische Ausfälle.cite-ref-kumar-4-1[4]

Der Nachweis einer fetthaltigen Raumforderung kann bereits kurz nach Geburt mittels Sonografie erfolgen,cite-ref-9[9] sofern sich Verdachtsmomente ergeben. Das genauere Ausmaß wird mittels Kernspintomographie oder Computertomographie festgestellt.cite-ref-10[10]

Die Behandlung, insbesondere Indikationsstellung zu einer Operation bedarf einer interdisziplinären Abstimmung.cite-ref-11[11]

• A. Accogli, M. Pavanello, P. Accorsi, P. De Marco, E. Merello, M. Pacetti, P. Nozza, C. Fiorillo, L. Pinelli, A. Cama, A. Rossi, M. Catala, V. Capra: Spinal lipoma as a dysembryogenetic anomaly: Four unusual cases of ectopic iliac rib within the spinal lipoma. In: Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology, Juli 2016, Band 106, Nr. 7, S. 530–535; doi:10.1002/bdra.23489, PMID 27087621.

• G. Tamura, H. Ogiwara, K. Uematsu, N. Morota: Alteration in radiological subtype of spinal lipoma: case report. In: Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, Oktober 2013, Band 29, Nr. 10, S. 1957–1959, doi:10.1007/s00381-013-2121-9, PMID 23636146.

• A. Singh, V. Gupta, H. Singh, K. Chand: Nondysraphic intradural spinal lipoma. In: Journal of pediatric neurosciences, Januar 2009, Band 4, Nr. 1, S. 55–56; doi:10.4103/1817-1745.49116, PMID 21887183, PMC 3162845 (freier Volltext).

• Eintrag zu Lipomyelomeningozele. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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cite-note-22. ↑ A. Pierre-Kahn, M. Zerah, D. Renier, G. Cinalli, C. Sainte-Rose, A. Lellouch-Tubiana, F. Brunelle, M. Le Merrer, Y. Giudicelli, J. Pichon, B. Kleinknecht, F. Nataf: Congenital lumbosacral lipomas. In: Child’s nervous system (ChNS, official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery), Juni 1997, Band 13, Nr. 6, S. 298–334; PMID 9272285 (Review).

cite-note-33. ↑ C. Xenos, S. Sgouros, R. Walsh, A. Hockley: Spinal lipomas in children. In: Pediatric neurosurgery, Juni 2000, Band 32, Nr. 6, S. 295–307; doi:10.1159/000028958, PMID 10971191.

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cite-note-55. ↑ M. A. Finn, M. L. Walker: Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. In: Neurosurgical focus, 2007, Band 23, Nr. 2, S. E10; doi:10.3171/FOC-07/08/E10, PMID 17961016 (Review).

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cite-note-1010. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Band I. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 530

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